Het syndroom van Usher is een erfelijke aandoening waardoor je heel slecht kunt horen en zien. Het veroorzaakt dus doofblindheid. Er zijn ongeveer 600 mensen met het syndroom van Usher in Nederland.

Als je het syndroom van Usher hebt, dan kun je als je ouder wordt steeds slechter zien. Dat komt door een erfelijke aandoening aan het netvlies, genaamd retinitis pigmentosa. Die aandoening begint over het algemeen met nachtblindheid. Hierdoor kunnen patiënten in het donker slechter zien dan leeftijdsgenoten. Daarnaast hebben ze moeite met het zien van contrast en scherpte. Bij mensen met het Usher syndroom treedt ook vaker staar op.

Ook ontstaat er kokerzien. Dit houdt in dat mensen zien alsof ze door een koker kijken. Het netvlies verliest pigment en de zijkanten van het zicht vallen weg, waardoor een klein gedeelte in het midden overblijft: een koker.

Mensen met het Syndroom van Usher hebben vaak last van evenwichtsproblemen.

Leven met het syndroom van Usher

Mensen met Usher maken vaak gebruik van hulpmiddelen om hun dagelijks leven makkelijker te maken. Hulpmiddelen kunnen zijn: een loep, vergroting van lettertypen op de computer, een geleidehond, een taststok, een hoortoestel of een cochleair implantaat.

Welke manier van communicatie mensen met Usher gebruiken, is afhankelijk van de mate van gehoor- en gezichtsverlies. Soms hoort iemand nog genoeg om een gesprek aan te gaan, maar is het zicht te weinig om te lezen. Mensen kunnen dan gebruik maken van braille. Het kan ook zijn dat iemand niets meer hoort, maar nog wel voldoende ziet om te communiceren in gebarentaal. Maar het kan ook zijn dat iemand op den duur gedwongen is om met het vierhandengebaar te communiceren omdat het gehoor en het zicht zo slecht is.

Op de website van het Radboud UMC lees je het verhaal van Ivonne die het Syndroom van Usher heeft.