De meeste mensen hebben een nauw kanaal dat van het binnenoor naar de hersenen loopt. Wanneer dit kanaal groter is dan normaal, dan wordt dit een Enlarged Vestibular Aquaduct (EVA) genoemd.

Het binnenoor, waar onze gehoororganen zijn, ligt diep in de schedel. Tijdens de zwangerschap van een kindje is het vestibulaire aquaduct eerst kort en breed. Later wordt het steeds langer en smaller. Bij kinderen met een EVA groeit het aquaduct onvoldoende uit en blijft het kort en breed. Het is mogelijk om een EVA aan één oor te hebben, maar vaak hebben patiënten aan beide kanten een EVA. Bij sommige patiënten met een EVA is het hele slakkenhuis (de cochlea) slecht ontwikkeld. Het slakkenhuis is het orgaan waarmee je hoort.

Hoe ontstaat een EVA?

De wetenschap heeft nog niet alle oorzaken van EVA’s gevonden. Wel weten we dat EVA’s kunnen ontstaan door een erfelijke oorzaak. Soms is een EVA onderdeel van een syndroom, zoals het syndroom van Pendred. Dit is een erfelijke aandoening waarbij mensen last hebben van gehoorverlies, EVA’s en schildklierproblemen. Eén op de vier kinderen met een EVA in beide oren heeft dit syndroom. We denken dat er ook niet-erfelijke oorzaken zijn voor een EVA. Bijvoorbeeld doordat er iets fout gaat bij de ontwikkeling van het gehoororgaan als baby.

Hoe vaak komt een EVA voor?

Uit onderzoek in Nederland blijkt dat 5 tot 15% van de kinderen met slechthorendheid een EVA heeft.

Welke gehoorproblemen hebben kinderen met een EVA?

Kinderen met EVA’s hebben gehoorverlies van het slakkenhuis. Het gehoorverlies is blijvend. Ook bij een EVA aan één oor kan er aan het ‘goede’ oor gehoorverlies optreden. We weten nog niet hoe dit komt. Het gehoorverlies kan in de loop van de tijd erger worden. Vaak gebeurt dit na een hoofdtrauma. We zien ook wel eens schommelingen in het gehoorverlies.

Bron: Radboud UMC